심실중격결손증 : 신생아 선천성 심장병

아이에게 건강한 신체를 물려줄 수 있다면 얼마나 좋을까요? 아프지 않고 건강하게 태어나기만을 열 달 동안 간절히 바랐는데 선천성기형의 심장을 갖고 태어난다면 부모로서 그 미안하고 안쓰러운 마음이란 겪어보지 못한 사람은 짐작조차 할 수 없을 것 같습니다. 심실중격결손증은 선천성 심장병 발병에 25% 차지할 정도로 가장 흔하게 발생합니다. 오늘은 심실중격결손증의 진단, 치료에 대해 알아보겠습니다. 

심실중격결손증이란?

심실중격결손증은 심장의 중격(심장을 왼쪽과 오른쪽으로 나누는 벽)에 결손이 발생하는 상태를 나타냅니다. 이는 태아가 발달하는 과정에서 심장 중격이 제대로 닫히지 않아 발생할 수 있습니다. 정상적인 상황에서는 심장 중격이 두개의 심장실을 완전히 분리하고 있어야 합니다. 

심실중격결손증이 발생하면 좌심실과 우심실 간에 혈액이 섞일 수 있습니다. 이로 인해 폐동맥쪽에 산소가 부족하거나 혈관과 관련된 다양한 문제가 발생할 수 있습니다. 이러한 문제들은 결손이 크면 증상이 뚜렷해질 수 있지만, 작은 결손의 경우에는 증상이 나타나지 않을 수 도 있습니다. 결손이 클 경우 발생할 수 있는 문제들은 다음과 같습니다.

• 산소 공급 부족 : 폐동맥과 심실 중격이 결손 되면 산소가 심장을 통해 흐르기 전에 혼합되어 버릴 수 있습니다. 결과적으로 폐동맥에서 폐로 가는 혈액이 산소 부족 상태로 몸 전체에 공급될 수 있습니다.
• 폐동맥 고혈압 : 심실중격결손증으로 인해 혈액이 폐동맥으로 비정상적으로 유입되면, 폐동맥의 혈압이 증가할 수 있습니다. 이는 폐동맥 고혈압이라고 불리며, 장기적으로 폐혈관에 손상을 줄 수 있습니다. 
• 심장 부담 증가 : 폐동맥 고혈압이나 다양한 혈관 문제로 인해 심장이 더 많은 노력을 기울여 혈액을 뿌리고 수거해야 할 수 있습니다. 이로 인해 심장 부담이 증가하고, 시간이 지남에 따라 심장 기능이 저하될 수 있습니다.
• 폐색전증 : 심실중격결손증이 심한 경우, 폐동맥이 폐의 산소 공급을 증가시키려고 노력하면서 폐소형성이 발생할 수 있습니다. 이는 폐쇄성 폐동맥종이나 다양한 폐혈관 장애를 초래할 수 있습니다.
• 기타 심장 문제 : 중격 결손이 크고 심각한 경우에는 심부전, 심부전증후군, 심근경색 등 과 같은 다양한 심장 문제가 발생할 수 있습니다. 

신생아의 경우 생후 2~3개월부터 가벼운 심부전 증상을 보일 수 있으며, 결손이 큰 경우에는 생후 3~4주부터 가벼운 심부전, 호흡곤란, 체중부족, 심장소음, 수유곤란 등의 증상을 보일 수 있습니다. 심실중격결손증은 대개 선천적인 것으로 간주되며, 대부분의 경우 특별한 치료 없이도 일상생활을 잘 버틸 수 있습니다. 그러나 중격 결손이 크고 증상이 뚜렷한 경우, 수술이 필요할 수 있습니다. 

 

심장소리에서 잡음이 들려요

 

심실중격결손증의 진단

심실중격결손증을 진단하기 위해서는 여러가지 검사가 수행됩니다. 주로 다음과 같은 방법들이 사용됩니다. 

• 신체검사 및 진찰 : 의사는 환자의 신체 상태를 평가하고 심장 소리를 청진하여 이상을 감지할 수 있습니다. 신생아나 어린아이의 경우 심장 소리를 듣고 감별하는 것이 중요한 진단 도구 중 하나입니다.
• 산전검사를 통한 심실중격결손증 진단 : 대부분 산전검사 중 초음파를 통해 확인할 수 있습니다. 18~22주 정도에 태아의 심장구조를 상세하게 평가할 수 있고 심실중격결손증과 같은 선천적인 심장이상을 확인할 수 있습니다.  
• 초음파 검사(심초음파 또는 에코심) : 초음파를 이용하여 심장의 구조와 기능을 상세하게 확인할 수 있습니다. 이는 중격 결손의 크기와 위치, 혈액의 흐름 등을 평가하는 데 도움이 됩니다. 신생아나 어린아이의 경우 심장 초음파 검사를 위해 약물을 사용하는데 "초음파 촉진제"라고 불리는 물질을 사용합니다. 포크랄, 올루마이드, 쓰레도스캔과 같은 약물을 사용하는데 이러한 약물은 초음파 성능을 향상하고, 심장과 주변 조직을 더 정확하게 시각화할 수 있도록 도와줍니다. 포크랄과 같은 약물은 살짝 매운 맛이 있어 검사 전 아기들이 먹을 때 토할 수 있으므로 금식을 해야 합니다.
• 전산화 단층촬영 (CT) 및 자기 공명영상(MRI) : 심장 구조를 더 자세하게 시각화하기 위해 사용될 수 있습니다. 
• 심전도 (ECG) : 심장의 전기활동을 기록하여 이상을 감지할 수 있습니다. 
• 흉부 X-선 : 심장 및 폐의 형태를 확인하는 데 도움이 됩니다. 
• 산소 포화도 검사 : 혈액 내의 산소 농도를 측정하여 혈액의 혼합 여부를 파악할 수 있습니다. 

 

심실중격결손증의 치료

일반적으로 작은 결손의 경우에는 자연적으로 치유되는 경우가 있어 수술치료는 하지 않습니다. 감염성 심내막염에 대한 예방만 하게 됩니다. 감염성 심내막염은 심장의 내막(심장의 안쪽을 덮고 있는 막)이 세균, 바이러스, 곰팡이 등의 감염에 의해 염증이 발생하는 상태를 나타냅니다. 이는 일반적으로 감염이 심장에 퍼져나가면서 발생하는데 중격 결손이 작고 경증인 아기들에게서도 나타날 수 있습니다. 중격 결손으로 인해 혈액이 정상적으로 흐르지 않으면 혈액이 쉽게 응고되어 심장 내부에서 감염이 발생할 수 있습니다. 감염성 심내막염 증상으로는 고열과 발열, 피로 및 체중감소, 심장소음, 호흡곤란, 혈액 응고현상 등이 있습니다. 감염성 심내막염은 심장에 중요한 손상을 일으킬 수 있으므로 증상이 나타날 경우 즉시 의료 전문가와 상담하고 적절한 치료를 받아야 합니다. 

심실중격결손증은 결손이 큰 경우 폐동맥 고혈압 등의 문제가 동반할 때 수술을 하게 됩니다. 생후 2개월 이상이며 폐동맥 혈류와 체동맥 혈류의 비가 1.5~2 : 1 이상이면 수술치료가 가능합니다. 수술 1주일 전부터는 와파린나트륨, 아스피린과 같은 응고억제제를 피하며, 감기에 걸리지 않게 합니다. 수술 전 후 1개월 동안 예방접종을 피합니다. 수술은 체외순환기를 사용하여 혈액순환을 대신하여 이루어집니다. 체외순환기는 폐동맥 혈류와 체동맥 혈류를 조절하여 적절한 산소공급을 유지합니다. 

 

수술 후 관리

• 수술 부위에는 스테리스트립 테이프가 붙어있고 몸 안에는 녹는 실로 되어 있습니다. 흉관 제거부위의 실밥은 첫 외래 때 뽑습니다. 심장 수술 시 앞가슴뼈를 절개했다면 뼈가 완전히 붙기 위해 약 2달이 소요됩니다. 2달 동안은 가급적이면 엎드려서 자지 않도록 주의하며 성인이라면 3kg 이상의 무거운 물건은 들지 않아야 합니다.
• 목욕의 경우 통목욕은 한 달 뒤에 가능하며 상체부위는 샤워기로 가볍게 씻습니다.
• 신생아 및 어린아이의 경우 예방접종은 수술 후 1개월 후 감기증상이 없을 때 접종이 가능합니다. 심장 수술받기 위해 입원기간 동안 수혈이 이루어졌다면 적혈구나 전혈 수혈 시에는 6개월 이후, 혈장이나 혈소판이 수혈되었을 경우에는 7개월 이후에 접종합니다. 
• 심내막염 예방 : 세균이 혈액으로 침범하는 경로는 여러 가지가 있으나 치아나 치은조직으로부터 감염되는 경우가 가장 흔합니다. 식후, 잠자기 전에 반드시 올바른 방법으로 양치질을 해야 하며 치과치료 전에는 소아과를 방문하여 항생제를 처방받은 후 치과치료받기 1시간 전에 투약합니다. 
• 퇴원약 복용 : 약명, 약의 용량, 복용법 등을 알고 있어야 하며 의사 선생님 상의 없이 약의 용량을 바꾸거나 중단하지 말아야 합니다. 

 

심실중격결손증과 보험

초음파 및 각종 검사 비용과 수술 비용은 보험 청구가 가능합니다. 보험청구는 3년 이내에 해야 하며 진단서, 가족관계증명서, 진료비 세부내역서, 통원확인서 제증명서류, 수술확인서 등이 필요합니다. 서류에 대해서는 보험회사에 문의 후 구비하시면 됩니다. 

 

한국심장재단의 수술비 지원

한국심장재단은 경제적 형편이 어려워 심장병 치료를 받지 못하는 환자들의 진료비를 지원하는 사업을 하고 있습니다. 지원대상으로는 선천성 심장병 및 장기이식을 포함한 질병의 수술환자에 대해서 진료비를 지원하는 데 서류를 구비하여 접수하시면 심사를 거쳐 지원받을 수 있습니다. 수술하기 전에 접수해야 하며, 수술 지원 대상 및 서류, 해당 병원 등 자세한 내용은 한국심장재단 홈페이지에서 확인하실 수 있습니다. 한국심장재단은 수술비 지원뿐만 아니라 후원도 받고 있습니다. 비영리 기관으로 정부의 도움 없이 전액 후원자들의 후원금으로 운영되고 있는데 관심 있는 분들은 홈페이지 방문하시길 바랍니다. 

 

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