쇼그렌증후군 : 안구건조증과의 차이점

자가면역질환은 면역계통이 몸의 정상 조직과 세포를 공격하는 상태로 나타나는 질환입니다. 자가면역질환에는 크론병, 루푸스, 쇼그렌증후군, 류마티스 관절염 등이 있습니다. 그중 쇼그렌 증후군은 류마티스 관절염 다음으로 두 번째로 흔한 질환입니다. 안구건조증과 유사해서 헷갈리는 경우가 많은데 유병률은 0.1~2%로  40대 이후 중년여성들, 특히 폐경기 여성에게서 많이 발생합니다. 오늘은 쇼그렌증후군이 무엇인지 어떻게 치료하는지에 대해 알아보겠습니다. 

 

인공눈물

 

쇼그렌증후군이란?

쇼그렌증후군은 면역계통의 질환으로 외분비샘(침샘, 눈물샘)에 림프구가 침범하여 침과 눈물 분비가 감소되고 건조 증상을 보이는 질환입니다. 1933년 스웨덴 안과의사인 쇼그렌이 발견한 이 질환은 주로 여성(환자의 90%가 여성임)에게 발생하며, 눈이 말라서 불편하고 입이 말라 말을 하기 어려울 수 있습니다. 병이 서서히 진행되어 다른질병으로 오인되거나 진단이 늦어지는 경우가 많습니다. 입이 마르고 눈이 건조한 증상이 3개월 이상 지속된다면 쇼그렌증후군을 의심해봐야 합니다. 쇼그렌증후군은 류마티스내과의 진료를 받아야 하는 질환입니다. 

쇼그렌증후군은 다양한 원인들이 복합적으로 비정상적인 면역반응을 유발하는 데 바이러스 감염, 유전적 요인, 호르몬 이상 등으로 발생할 수 있는 것으로 보고 있습니다. 하지만 추정할 뿐 정확한 발병 이유는 아직 밝혀지지 않은 상태입니다. 

 

쇼그렌증후군의 증상?

입이 마르고 눈이 건조하다고 전부 쇼그렌증후군이 아닙니다. 당뇨, 갑상선 기능이상, 파킨슨병 등으로 인한 경우에도 입이 마를 수 있으며 심리적 요인으로도 입이나 눈이 건조하게 될 수 있습니다. 라식수술, 각막의 염증이나 외상, 컴퓨터 작업이 많은 경우, 약물(항우울제, 이뇨제, 항히스타민제 등) 등으로 인한 경우에도 눈을 건조하게 될 수 있습니다. 그러므로 정확한 진단이 필요합니다. 또한 입과 눈이 동시에 건조하지 않다고 쇼그렌 증후군인 것은 아닙니다. 혈액검사상 정상이거나 안과 검사상 정상이어도 침샘분비에 쇼그렌증후군이 발생하는 경우도 있습니다. 일반적인 쇼그렌증후군의 증상은 다음과 같습니다. 

 

1. 눈의 건조증 

• 눈이 건조로 인한 충혈
• 눈의 가려움 : 눈꺼풀 아래가 까칠까칠하며 가려운 증상을 보일 수 있습니다. 
• 눈부심
• 눈의 피로감 증가

2. 입의 건조증

• 음식 삼키기 힘듦
• 입안이 타는 듯한 느낌
• 쉰 목소리
• 구강건조로 장시간 말하기가 힘듦
• 침이 부족하여 충치가 심해지고 입냄새가 많이 남

3. 침샘부종 및 이하선염 발생

• 귀 밑 침샘이 자주 붓고 아픈 증상 
• 입을 벌리기 어려움
• 식사 후 증상이 악화되고 호전과 재발을 반복

3. 다른 부위의 건조함 : 코와 혀, 목 , 인두, 외음부 등 다른 점액 분비선도 영향을 받을 수 있습니다. 

4. 그 밖에  피로감, 관절통(뼈손상이 없음), 레이노현상, 피부 발진, 저림 증상, 혈관염, 구강 궤양 등의 증상이 발생할 수 있습니다. 

5. 류마티스 관절염 환자 중 1/3에서 쇼그렌증후군을 보이기도 합니다. 

 

쇼그렌증후군과 안구건조증의 차이점은?

1. 쇼그렌증후군 : 자가면역질환으로 면역계통이 몸의 점액분비선을 공격하여 염증을 일으키는 것입니다. 눈뿐만 아니라 입, 코, 목 등의 분비선에도 영향을 줄 수 있습니다. 눈물의 분비량의 감소하고 눈의 건조함, 따가움, 충혈, 눈물의 색깔 변화가 그 증상이며 입의 건조함, 목의 건조함이 발생할 수 있습니다. 혈액검사 및 안과검사를 통해 진단될 수 있으며 류마티스 내과 진료를 받아야 합니다. 

2. 안구건조증 : 눈물의 양이 부족하거나 질이 나빠서 발생할 수 있습니다. 눈의 표면이 건조해지고 염증이 발생할 수 있으며 눈의 건조함, 따가움, 흐릿한 시야, 충혈 등의 증상이 나타날수 있습니다. 안과검사를 통해 진단되며, 인공눈물, 안약 등의 치료법으로 사용될 수 있습니다. 

 

쇼그렌증후군 진단

1. 혈액검사 

• 백혈구 저하, 빈혈, 혈소판 감소 여부를 평가 : 쇼그렌증후군 환자는 간혹 백혈구 감소증상이 있을 수 있습니다. 또한 면역시스템의 과도한 활동으로 혈소판이 파괴되는 경우가 있을 수 있습니다. 
• 고감마글로불린혈증, 보체수치감소 여부 평가 : 고감마글로불린혈증은 간에서 생성되는 단백질인 감마글로불린이 혈액 내에서 농도가 증가하는 상태를 말합니다. 쇼그렌증후군은 다른 자가면역질환과 관련이 있을 수 있으며 이에 간 손상이 동반될 수 있습니다. 따라서 감마글로불린 수치가 증가하는지 간기능에 대한 평가가 이루어질 수 있습니다. 보체는 체내의 면역시스템에서 중요한 역할을 하는 단백질로 세포막 파괴 및 세포 간 신호 전달에 관여하며, 세포막에 붙어있는 세포파괴 매개체로 작용하여 세포의 파괴 및 면역반응을 촉진합니다. 이러한 보체 수치의 감소는 면역기능의 일부 이상을 나타낼 수 있습니다. 
• 자가면역 항체검사 : 항핵항체(루푸스 진단검사에 사용), 류마티스 인자, Ro/SS-A 항원에 대한 항체 검사를 통해 면역체계의 과도한 활성화를 확인합니다. Ro/SS-A 검사는 쇼그렌증후군 외에도 다른 자가면역질환과의 연관성을 파악하는 데 도움이 될 수 있습니다. 

2.  침샘평가

• 타액 분비율 검사 : 구강 내 침이 분비되는 정도를 평가합니다. 검사자가 앉은 상태에서 고개를 숙인 후 5분간 흘러내리는 침을 모아 분비량을 측정합니다. 정상은 분당 0.25~0.35ml이고 낮은 경우에는 0.1~0.25ml입니다. 분당 0.1ml이하인 경우 이상소견이 있다고 진단을 합니다.
• 침샘스캔 : 핵의학-동위원소를 이용한 침샘 기능 평가를 말하는 것으로 쇼그렌환자의 양측 귀밑샘과 턱밑샘의 활동이 감소하는 지를 확인합니다. 

3. 침샘 조직검사

• 주로 아랫 입술 부위의 작은 침샘에서 검사
• 침샘조직검사는 일반적으로 안전한 절차이지만 가끔 부작용이 발생할 수 있습니다. 통증, 감각저하, 검사부위의 섬유증 등이 부작용으로 발생할 수 있습니다. 

4. 안과검사

• 안구 염색 점수 : 형광물질로 건조증에 의한 각막과 결막의 손상 정도를 평가합니다. 형광물질이 안구표면에 얼마나 많이 흡수되었는지를 기준으로 결정이 되는 데 결막, 각막에서 각각 0~3점으로 평가합니다. 종합 3점 이상이면 안구건조가 있다고 진단을 내립니다. 
• 눈물양 측정 및 안구건조증 검사 : 안구를 마취하고 눈금이 적혀있는 Schirmer's 스트립(쉬르머 스트립)을 눈꺼풀과 눈 사이에 끼워 넣고 5분 정도 기다린 후 눈물이 얼마나 번져나갔는지 확인하는 쉬르머 검사를 시행합니다. 번져나간 길이가 짧을수록 눈물의 분비량이 적다고 볼 수 있습니다. 

 

쇼그렌증후군 치료

1. 구강 치료

• 국내에서 사용되는 약으로는 FDA승인을 받은 쇼그렌증후군 치료제 살라겐(필로카핀)이라는 약이 유일합니다. 침, 눈물의 분비량을 늘리는 약으로 안면홍조, 설사 등의 부작용이 있을 수 있습니다. 
• 관절통이 동반된 경우에는 아세트아미노펜, 비스테로이드성 소염제를 사용할 수 있습니다. 또한 관절염에는 항말라리아제, 저용량 스테로이드를 추가할 수 있습니다.  그 외 혈관염, 사구체신염 발생시 면역억제제의 치료가 필요할 수 있습니다. 
• 물이나 무가당 음료를 섭취하여 수분을 공급해야 합니다. 카페인은 이뇨작용으로 몸안의 수분을 빼앗으므로 커피, 콜라, 녹차 등의 카페인 음료는 피해야겠습니다. 
• 흡연은 입안을 자극하므로 금연을 해야합니다. 
• 정기적인 치과 검진 및 양치질로 구강위생에 신경 써야겠습니다. 화학성분의 가글을 사용하는 경우에는 오히려 입안을 건조하게 할 수 있으므로 사용을 가급적 피해야 합니다. 가글을 꼭 해야 하는 경우에는 소금물 가글을 추천합니다. 짠맛이 입안에 침분비를 촉진시켜 도움이 됩니다. 양치 시에는 저자극성 치약과 부드러운 칫솔모를 사용하여 입안에 상처가 나지 않도록 주의해야 합니다. 
• 6시간 이상의 충분한 수면과 스트레스 관리로 구강건조를 막아야겠습니다. 

2. 안과치료

• 티비, 컴퓨터, 스마트폰의 장시간 사용은 피해야겠습니다. 
• 눈꺼풀 주변 청결을 유지하고 인공눈물 및 윤활 안연고를 사용할 수 있습니다. 
• 헤어드라이기, 스프레이, 눈화장, 콘택트렌즈 착용, 속눈썹 문신 등을 자제해야 합니다. 

3. 그밖의 피부 및 건조 증상

• 피부 보습제 및 질 윤활제 사용을 권장하며 에스트로겐 크림도 처방될 수 있습니다. 
• 반신욕을 하고 따뜻한 물을 섭취하여 몸을 따뜻하게 하는 것이 치료에 도움이 됩니다. 

 

마치며

13년전 테니스 스타였던 비너스 윌리엄스가 쇼그렌증후군을 앓고 시합을 포기한 적이 있습니다. 비너스윌리엄스처럼 건강하고 젊은 사람도 쇼그렌증후군을 앓을 수 있습니다. 그 당시에는 쇼그렌증후군이 잘 알려지지 않은 병이었는데 최근 들어 점점 발병률이 높아지고 있다고 합니다. 쇼그렌증후군은 만성적으로 서서히 진행하는 질환으로 대다수는 경미한 증상을 보이는데 일부에서는 전신합병증을 보일 수 있다고 합니다. 사실 쇼그렌증후군은 예방도 안되고 완치도 안 되는 병입니다. 증상조절을 치료 목표로 하게 되는데 안구건조, 구강건조를 방치하지 마시고 적극적으로 치료를 받아야겠습니다.